Mi okozhat magzati hydropsot?

Wiki-fordító

A Hydrops fetalis általában magzati vérszegénységből fakad , amikor a szívnek sokkal nagyobb mennyiségű vért kell pumpálnia ugyanolyan mennyiségű oxigén szállításához. Ennek a vérszegénységnek akár immun, akár nem immun oka lehet. A nem immun hidropák szintén nem kapcsolódhatnak vérszegénységhez, például ha egy magzati daganat vagy veleszületett cisztás adenomatoid malformáció növeli a véráramlás iránti igényt. [3] A szívteljesítmény iránti megnövekedett igény szívelégtelenséghez és ennek megfelelő ödémához vezet.

Immun kórélettan Szerkesztés

A Rh-betegség a hidrops fetalis egyetlen immun oka. Az Erythroblastosis fetalis, más néven Rh-betegség, az újszülöttek hemolitikus betegsége. A terhes anyáknak nem mindig ugyanaz a vércsoportjuk, mint gyermeküknek. A születés során vagy a terhesség alatt az anya ki lehet téve a csecsemő vérének. Olyan terhesség esetén, amikor a magzatnak van Rh-D vérantigénje, és az anyának nincs, az anya immunrendszere idegenként reagál a vörösvértestekre, és antitesteket hoz létre a magzati vérsejteken az Rh-D antigén ellen. Rh-betegség egy második terhesség esetén alakul ki, amikor az anya immunrendszere támadást indít, IgG- n keresztül, a csecsemő Rh-D pozitív vérsejtjeivel szemben. Az immunválasz a magzati vörösvérsejtek hemolízisét eredményezi, ami súlyos vérszegénységet okoz.

A Rh inkompatibilitás által okozott hemolízis extramedulláris hematopoiesist okoz a magzati májban és a csontvelőben. [4] Az a törekvés, hogy több eritroblasztot készítsen, hogy segítsen kompenzálni a hemolízist a májban, ami májműködést okoz. Az ebből eredő májműködési zavar csökkenti az albumin mennyiségét, ami viszont csökkenti az onkotikus nyomást . Ennek következtében a nyomás csökkenése általános perifériás ödémát és ascitist eredményez.

A Rh-betegség jelenleg nem gyakori oka az immun-közvetített hydrops fetalisnak. Az 1970-es években kifejlesztett megelőző módszerek miatt a Rh-kór előfordulása jelentősen csökkent. Az Rh-betegség megelőzhető anti-D IgG ( Rho (D) Immunglobulin ) injekciókkal RhD-negatív anyáknak terhesség alatt és / vagy a szülés után 72 órán belül. A terhes anyák kis százaléka azonban még az anti-D IgG (Rho (D) Immunglobulin) után is hajlamos az Rh-betegségre.

Nem immun patofiziológia Szerkesztés

A súlyos vérszegénység hiper dinamikus keringéshez vezet, ami azt jelenti, hogy a nagy kimenetelű szívelégtelenség miatt a vér gyorsan kering. A túlzott vérszivattyúzás miatt a szív bal oldala meghibásodik, ami tüdőödémához vezet. A folyadék felhalmozódása a tüdőben növeli a tüdő nyomását, ami érszűkülethez vezet. Az összekapcsolt érszűkület és a pulmonalis hipertónia a szív jobb oldali meghibásodását okozza, ami viszont növeli a vénás hidrosztatikus nyomást a testben. Ezen hatások összegzése végül perifériás ödémához és asciteshez vezet. Összességében elmondható, hogy a szív bal oldali elégtelensége tüdőödémához, míg a jobb oldali elégtelenség perifériás ödémához és asciteshez vezet. A hydrops fetalis nem immun formájának számos oka van, többek között: [5] [6]

Vashiányos vérszegénység

Paroxizmális supraventrikuláris tachycardia, amely szívelégtelenséget eredményez

A béta-glükuronidáz enzim hiánya . Ez az enzimhiány okozza a lizoszomális raktározási betegséget, az úgynevezett mukopoliszacharidózis VII .

A glikozilezés veleszületett rendellenességei

A terhes nő parvovirus B19 (ötödik betegség) fertőzése

Citomegalovírus az anyában

Veleszületett tüdő légúti rendellenességek (korábban veleszületett cisztás adenomatoid rendellenességek )

Anyai szifilisz és anyai cukorbetegség

Az alfa-thalassemia a hydrops fetalis - t is okozhatja, ha az a-globin mind a négy genetikai lókusza törlődik vagy a mutáció befolyásolja őket. Ezt Hb Barts-nak nevezik (y-4 tetramerből áll).

Nem gyakori, hogy a C típusú Niemann-Pick-betegség (NPC) és a 2-es típusú Gaucher-betegség fetalis hydrops-szal jelentkezhet.

Turner-szindróma

Daganatok , [7] a magzati daganat leggyakoribb típusa a teratoma , különösen a sacrococcygealis teratoma .

Iker-iker transzfúziós szindróma (TTTS) olyan terhességekben, amelyekben az ikreknek egyetlen placentája van (a hidropszok a befogadó ikert érintik)

Iker anémia-policitémia szekvencia (TAPS)

Iker fordított artériás perfúziós szekvencia (TRAPS)

Anyai pajzsmirigy túlműködés

Magzati szívhibák és csontvázhibák

Noonan-szindróma

Tükör szindróma , amelyben a magzati és a placenta hydrops kialakul az anyai preeclampsia , az ödéma és a magas vérnyomás kapcsán

Down-szindróma