Masztocitózis, Mastocytosis milyen betegség?

A hízósejtek a csontvelőből származnak és az immunrendszer részét képezik. Az egyes szövetekben megtalálható érett hízósejtek biológiailag igen aktív anyagokat tárolnak. Ilyen a hisztamin, a heparin, egyes prosztaglandinok, leukotriének és citokinek. A hízósejtekből bizonyos hatásokra ezek az anyagok felszabadulnak. Ilyen hatás például egy kórokozóból, egy allergiát kiváltó anyagból származó speciális molekula. A felszabadulás (degranuláció) hatására a gyulladásos folyamatok aktiválódnak. Létrejön a helyi erek tágulata, a bőr kipirulása, felmelegedése, az adott terület fájdalma, duzzanata.

Szisztémás mastocytosis során ezen sejtek a bőrben, a nyálkahártyákban, a csontvelőben, a májban felszaporodnak, valamint időszakosan degranuláció indul meg. A degranulációt kiváltó hatás részleteiben még nem ismert. A bőrön megjelenő barnás, csalánkiütésre emlékeztető elváltozást urticaria pigmentosának (Darier-jel) nevezik illetve teleangiectasia macularis eruptiva perstans is lehet. A csontvelő szövettani vizsgálata során a hízósejtek igen jelentős számban találhatóak meg.

A betegség megjelenése emlékeztet a carcinoid szindrómára. Rohamokban jelentkezik a bőr száraz kipirulása, pulzusszaporulat, alacsony vérnyomás mellett, valamint hányinger hányás, hasmenés figyelhető meg.

A diagnózis a fokozott hisztaminelválasztás kimutatatásán alapul. Ez a hisztamin-anyagcsere termékeinek vizeletből való kimutatását jelenti.

A mastocytosis kezelése gyógyszeres, mely a hisztamin hatásának kivédésén alapul. Így hisztamin receptor-gátló anyagokat (antihisztaminok, H1- és H2-blokkolók), a szisztémás értágulat kezelésére epinefrint használnak. A nem-szteroid gyulladásgátló gyógyszerek alkalmazása is gyakori.

Emelkedett hisztaminelválasztással több kórkép is jár. Ilyenek az allergiás betegségek, bár például asthma bronchiale esetént nem ennyire jelentős a hisztamin stb. túlprodukciója. A carcinoid tumorok is termelnek hisztamint. Carcinoid tumor esetén a daganat megtalálása, az egyéb termelt anyagok kimutataása (chromogranin A) fontos. Esetenként a mastocytosis valamilyen myeloproliferatív kórkép (myelodysplasiás szindróma, leukaemia) következménye. Ebben az esetben az alapbetegség kezelésére kell törekedni.

By: GOOGLE

A masztocitózis egy ritka betegség, mely a hízósejtek rendellenes felszaporodásával jár főként a bőrben, csontvelőben, májban és a nyirokcsomókban. A betegség eredete ismeretlen. A hízósejtek a nyálkahártyák alatti kötőszövetben, a hajszálerek mentén található sejtek, amelyeknek szerepük van a heparin és a hisztamin, valamint egyéb nagy hatású anyagok termelésében. Normális esetben az immunvédekezés részei, a masztocitózis esetében azonban nemcsak a megfelelő ingerre aktivizálódnak, hanem gyakorlatilag folyamatosan aktivált állapotban vannak.

Tünetek például: barnás-vöröses foltok a testen (fürdés után a meleg hatására erős vörös színe lesz a foltoknak), látszólag ok nélküli ájulás, emésztési zavar, hányinger, hasi fájdalom, gyomorégés, krónikus hasmenés, csalánkiütés megjelenése a bőrön, viszketés, csontfájdalom, fejfájás, flush (kipirulás), vagy ha a mellkasi folyadék felszaporodásának nem találják az okát. Hisztamintartalmú étel/ital fogyasztását követően felléphetnek gyakran a felsorolt tünetek.

Ahol segíteni tudnak: Semmelweis Egyetem Masztocitózis Hálózat

A szisztematizáció kizárása céljából az alábbi vizsgálatokat tudják elvégezni: teljes vérkép, szövettan a jellemző bőrelváltozásból, hasi ultrahang, kétirányú mellkas röntgen, allergia vizsgálatok (vérből), flow cytometria (vérből) és még számos, speciális vérvizsgálat. (A c-kit mutációt is tudják vérből nézni.) Illetve szükséges még a pontos diagnózis felállítása érdekében a triptáz meghatározása (speciális vérvizsgálat, csak magánlaborban lehetséges önköltségen).

A tünetek enyhítésére antihisztamint tudnak adni, illetve a gyomorsavtermelés csökkentésére is tudnak felírni gyógyszert. C-kit mutáció esetén C-kit gátlókat adnak.

Sziasztok!

Nem tudom, hogy maradhat-e itt a kommentem, az előző válaszolók nagyon hasznos dolgokat írtak, de egy témát nem érintettek:

a hízósejtekben a hisztamin erős fizikai megterhelés hatására is felszabadul (hideg, meleg, erős testmozgás, napfény, a bőr megvakarása), ezért ha valakinek mondjuk edzés közben vannak csak tünetei (fejfájás, szédülés, hasi fájdalom, alacsony vérnyomás + magas pulzus, hányinger, a végtagok elgyengülése, esetleg ájulás, nehéz légzés, gombóc érzés a toroban, orrfolyás, orrdugulás), akkor gondoljon az antihisztaminra is a kezelésnél a folyadékpótlás mellett!

Orvosi diagnózissal DAO enzim pótlásra is lehetőség van.

Gyakori előfordulás esetén mindenképpen orvosi vizsgálatokra lesz szükség, mert extrém esetben, bár ez nem valódi allergia, mégis okozHAT anafilaxiás sokkot.

Tünetmentes állapotban az emelkedett szérum triptáz szint lehet intő jel.

Magyarországon az egyik legjobb szakorvos, aki ezzel a témával is foglalkozik:

[link]

Nem pontosan a mastocytosis a témája a cikknek, de mégis hasznos infó lehet:

[link]